Enfermedad pulmonar intersticial

Al respirar, el aire entra y sale de los pulmones a través de la tráquea, las vías respiratorias y las vías respiratorias ramificadas. El oxígeno pasa de los sacos de aire de los pulmones a los vasos sanguíneos a través de un tejido pulmonar llamado intersticio. Cuando el tejido pulmonar se inflama y se cicatriza alrededor de los alvéolos, los cambios dificultan la absorción de oxígeno. El resultado es una enfermedad pulmonar intersticial.

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¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI)?

El síntoma más común de la EPI es la falta de aire y la dificultad para respirar. Los síntomas adicionales pueden incluir:

  • Molestias y opresión en el pecho
  • Tos seca (no productiva)
  • Fatiga
  • Pérdida de peso ocasional

En la mayoría de los casos, cuando se presentan síntomas, el daño pulmonar ya es lo suficientemente grave como para requerir tratamiento médico inmediato, ya que puede convertirse fácilmente en complicaciones potencialmente mortales.

Siempre asegúrese de consultar a su médico a la primera señal de problemas respiratorios, o si experimenta algún síntoma grave, para obtener un diagnóstico adecuado o para descartar cualquier otra afección.

¿Cuáles son los diferentes tipos de enfermedad pulmonar intersticial (EPI)?

Todos los tipos de EPI tienen el intersticio engrosado debido a la inflamación, la cicatrización o incluso la acumulación de líquido. Algunos tipos son agudos, lo que significa que solo duran poco tiempo, mientras que otros son crónicos, lo que significa que duran a largo plazo y no desaparecen.

Algunos ejemplos de ILD incluyen:

  • Neumonitis intersticial aguda, un trastorno pulmonar repentino y grave que requiere un ventilador.
  • Asbestosis, causada por la inhalación de asbesto.
  • Neumonía organizadora criptogénica (COP, por sus siglas en inglés), que es una EPI similar a la neumonía que no proviene de una infección.
  • Neumonía intersticial descamativa, una EPI que resulta parcialmente del tabaquismo.
  • Neumonitis por hipersensibilidad, cuando el polvo, el moho u otros irritantes pasan a través de los pulmones con el tiempo.
  • Neumonía intersticial idiopática, que es una enfermedad pulmonar intersticial difusa de causa desconocida.
  • Fibrosis pulmonar idiopática, cuando el tejido cicatricial crece excesivamente en el tejido pulmonar. Este es un tipo de EPI idiopática, lo que significa que se desconoce la causa, y es el tipo más común de EPI.
  • Neumonitis intersticial, cuando el intersticio está infectado por bacterias, virus u hongos.
  • Neumonía intersticial inespecífica, que afecta a personas con enfermedades autoinmunes.
  • Sarcoidosis, que causa la EPI. La sarcoidosis también puede afectar los ojos, los nervios, la piel y el corazón.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI)?

En muchos casos de enfermedad pulmonar intersticial, la causa es difícil de determinar. A menudo es el resultado de una lesión en los pulmones que desencadena una respuesta de curación anormal. Con la enfermedad pulmonar intersticial, el proceso de reparación sale mal, por lo que los alvéolos quedan demasiado cicatrizados y engrosados.

Algunas causas conocidas incluyen:

Enfermedades autoinmunes

Enfermedades del tejido conectivo

Medicamentos

  • Antibióticos, incluyendo nitrofurantoína y etambutol.
  • Antiinflamatorios como rituximab o sulfasalazina.
  • Medicamentos de quimioterapia, como metotrexato y ciclofosfamida.
  • Medicamentos para el corazón que tratan los latidos cardíacos irregulares, como la amiodarona o el propranolol.

Factores ocupacionales y ambientales

  • Excrementos de animales
  • El amianto, relacionado con la asbestosis
  • Polvo de carbón
  • Humo
  • Gases
  • Polvo de grano
  • Venenos
  • Exposición a la radiación
  • Polvo de sílice, relacionado con la neumonitis por hipersensibilidad

Otros factores de riesgo

  • Ciertas infecciones pulmonares.
  • Genética, cuando una EPI se transmite entre los miembros de la familia. Estas afecciones genéticas incluyen la neurofibromatosis y la enfermedad de Gaucher.
  • Edad avanzada, aunque los lactantes y los niños pueden desarrollar EPI fibrótica.
  • Fumar, que no solo puede causar EPI, sino también empeorarla.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad pulmonar intersticial (EPI)?

Para determinar si tienes enfermedad pulmonar intersticial, el proveedor de atención médica comenzará por revisar tus síntomas, tu historial médico y hacerte un examen físico general.

Pruebas no invasivas

El médico también puede ordenar pruebas no invasivas adicionales, que pueden incluir:

  • Análisis de sangre. Se tomarán muestras de sangre y se inspeccionarán para detectar proteínas, anticuerpos, marcadores de enfermedades autoinmunes o respuestas inflamatorias a la exposición ambiental como el moho.
  • Pecho Radiografía. Una radiografía es una prueba segura y no invasiva que utiliza una pequeña cantidad de radiación para crear imágenes del tórax. Una radiografía es el primer paso en el diagnóstico de la EPI para obtener una mejor visión de los pulmones.
  • Tomografía computarizada. Esta prueba diagnóstica utiliza vistas computarizadas para crear imágenes bidimensionales seccionadas de diferentes ángulos del cuerpo. Se utiliza para obtener una mejor visión de los pulmones, generalmente si se ha encontrado algo anormal en una radiografía, y puede ayudar a evaluar si usted puede tener neumonía, cáncer de pulmón, coágulos de sangre o cicatrices o daños pulmonares por fumar.
  • Ecocardiograma. Usando ondas sonoras como las de una ecografía, el médico puede crear imágenes de la estructura del corazón y usarlas para evaluar cómo está funcionando. Un ecocardiograma se utiliza principalmente para ver si usted tiene presión en el lado derecho del corazón, lo que puede indicar hipertensión pulmonar.
  • Pruebas de función pulmonar.
    • Espirometría: Se le pide que respire rápida y enérgicamente a través de un tubo para medir su capacidad pulmonar total, que puede haber empeorado debido a la EPI.
    • Oximetría: utiliza un pequeño dispositivo en los dedos para medir la saturación de oxígeno en la sangre.

Pruebas mínimamente invasivas

Para averiguar qué tipo de enfermedad pulmonar intersticial tienes, el médico puede sugerir los siguientes procedimientos más invasivos:

  • Broncoscopia. Esta técnica de diagnóstico utiliza una pequeña cámara en un tubo flexible para examinar las vías respiratorias. El médico también puede usar esta herramienta para recolectar muestras de tejido de los pulmones (una biopsia) que se pueden examinar en un laboratorio.
  • Lavado broncoalveolar. El médico inyecta una cucharada de solución salina a través de un broncoscopio en una parte del pulmón y luego la succiona. Lo que se extrae contiene células de los sacos de aire para ver si usted puede tener alguna afección pulmonar.
  • Biopsia pulmonar quirúrgica. Si la radiografía o la tomografía computarizada han detectado nódulos pulmonares (áreas anormales en los pulmones), es posible que se necesiten análisis adicionales con una biopsia. En una biopsia del pulmón, se extrae del paciente tejido dentro del área anormal y se examina en un laboratorio para determinar si es canceroso. Durante una biopsia de pulmón, un especialista en imágenes (radiólogo) utiliza una tomografía computarizada para guiar una aguja a través de la pared del tórax y hasta el área del nódulo para extraer el tejido.

¿Cómo se trata la enfermedad pulmonar intersticial (EPI)?

Su tratamiento para la EPI variará según el tipo que le hayan diagnosticado y su gravedad. El daño a los pulmones por la EPI es irreversible, por lo que el tratamiento generalmente comienza con el alivio de los síntomas, la mejora de la calidad de vida y luego la demora de la progresión de la enfermedad.

Las opciones de tratamiento pueden incluir:

Cambios en el estilo de vida

  • Come bien. La pérdida de peso suele ser un efecto secundario de muchos tipos de EPI, a menudo porque comer es incómodo o requiere energía extra. Si te han diagnosticado EPI, es importante que lleves una dieta rica en nutrientes y calorías adecuadas. Los dietistas de UCHealth pueden ayudarlo a controlar su dieta y practicar hábitos alimenticios saludables.
  • Vacunarse puede ayudar a prevenir infecciones respiratorias. Asegúrese de vacunarse contra la neumonía y de vacunarse anualmente contra la gripe si le han diagnosticado EPI.
  • Dejar de fumar es lo mejor que puede hacer si tiene EPI. UCHealth ofrece programas para dejar de fumar para ayudarlo a dejar de fumar. También es beneficioso dejar de estar cerca de fumadores, ya que el humo de segunda mano también es dañino para los pulmones.

Medicación

  • Corticosteroides (Prednisona). Estos son medicamentos fuertes que disminuyen la inflamación en los pulmones. Dependiendo del tipo de enfermedad pulmonar intersticial que tengas, pueden combinarse con medicamentos inmunosupresores. Sin embargo, el uso prolongado de corticosteroides puede tener efectos secundarios negativos.
  • Los medicamentos pirfenidona y nintedanib se pueden usar para retrasar la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática, pero conllevan muchos efectos secundarios que el paciente debe analizar a fondo con un médico.
  • Las terapias para la enfermedad por reflujo gastroesofágico que reducen el ácido estomacal pueden ayudar a aliviar los síntomas asociados con la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), que afecta a muchos pacientes con fibrosis pulmonar idiopática.

Terapia

  • La oxigenoterapia es un tratamiento común de muchas enfermedades pulmonares intersticiales, ya que suministra oxígeno adicional para ayudar a facilitar la respiración. La oxigenoterapia también puede disminuir las complicaciones de la EPI que pueden provocar insuficiencia cardíaca. También pueden ayudar a mejorar el sueño y el bienestar general
  • La rehabilitación pulmonar puede ayudar a mejorar su vida diaria. Al trabajar con un terapeuta respiratorio, aprenderá técnicas de ejercicios de respiración para mejorar su función pulmonar y resistencia, y en algunos casos, un trabajador social puede ayudar con apoyo emocional.

Trasplante de pulmón

El trasplante de pulmón por parte de un cirujano torácico puede ser necesario para los casos más extremos de EPI, a menudo como último resultado.

Preguntas frecuentes sobre la enfermedad pulmonar intersticial (EPI)

¿La enfermedad pulmonar intersticial puede causar complicaciones?

Sí. Si no se trata, la enfermedad pulmonar intersticial puede causar complicaciones potencialmente mortales, entre ellas:

  • Hipertensión pulmonar. Presión arterial alta que afecta las arterias de los pulmones.
  • Lado derecho Insuficiencia cardíaca (cor pulmonale). Cuando el ventrículo derecho del corazón (la cavidad inferior derecha) bombea más fuerte de lo normal para mover la sangre a través de las arterias obstruidas, a veces puede fallar debido a la tensión adicional. Esto suele ser una complicación de la hipertensión pulmonar.
  • Insuficiencia respiratoria. Esta es la etapa final de la EPI crónica, cuando el nivel muy bajo de oxígeno y el aumento de la presión arterial causan insuficiencia cardíaca.
¿Cuál es el pronóstico para una persona con EPI?

No existe cura para la EPI, ya que la cicatrización de los pulmones no se puede revertir. El tratamiento puede retrasar la propagación de la enfermedad y mejorar su calidad de vida.

Si tiene una enfermedad pulmonar intersticial leve, a menudo puede funcionar normalmente sin tratamiento sin que su afección empeore.

Si tiene un caso más grave de EPI, puede empeorar con el tiempo y puede requerir un tratamiento regular de terapia para aliviar los síntomas.

La tasa de supervivencia promedio para las personas con EPI puede variar de 3 a 5 años o más con tratamiento. La EPI idiopática puede ser mortal debido a un diagnóstico deficiente y un conocimiento limitado de la causa. Las personas con EPI leve a menudo pueden vivir mucho más tiempo.

¿Se puede prevenir la EPI?

No es posible prevenir la EPI idiopática o genética, pero algunos tipos conocidos se pueden prevenir si se identifica la causa.

Usted puede reducir el riesgo de contraer enfermedad pulmonar intersticial mediante las siguientes prácticas:

  • Vacunarse contra la gripe o la neumonía.
  • Dejar de fumar.
  • Usar una mascarilla respiratoria cerca de sustancias nocivas.
¿Cuáles son las causas más comunes de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI)?

Las causas más comunes de la enfermedad pulmonar intersticial incluyen enfermedades del tejido conectivo (como lupus o esclerodermia), enfermedades autoinmunes (como artritis reumatoide y esclerodermia) o inhalación de ciertas sustancias ambientales (como asbesto y polvo de sílice).

¿Es la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) lo mismo que la fibrosis pulmonar?

No, la fibrosis pulmonar es un tipo de enfermedad pulmonar intersticial que se caracteriza principalmente por la cicatrización de los pulmones.

¿La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es hereditaria?

Según la European Respiratory Review, cada vez hay más pruebas de que los factores genéticos pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI), sobre todo en la fibrosis pulmonar.

¿Cuáles son los síntomas más comunes de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI)?

Los síntomas más comunes de la enfermedad pulmonar intersticial son falta de aire, dificultad para respirar, tos seca, fatiga y malestar torácico. Estos síntomas suelen empeorar con el tiempo a medida que avanza la EPI.

¿Quiénes tienen mayor riesgo de desarrollar enfermedad pulmonar intersticial (EPI)?

Es más probable que desarrolle enfermedad pulmonar intersticial si tiene más de 70 años, fuma, tiene exposición frecuente a sustancias ambientales que pueden irritar los pulmones (como asbesto y polvo de sílice) o tiene antecedentes de ciertas afecciones médicas, como enfermedades del tejido conectivo o enfermedades autoinmunes.