Linfoma no Hodgkin

El linfoma no Hodgkin (LNH) es un tipo de cáncer de la sangre que se origina en los linfocitos, los glóbulos blancos que forman parte del sistema inmunitario del cuerpo.

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Visión general

El linfoma no Hodgkin, o LNH, abarca diferentes tipos de linfoma que comparten algunas características específicas.

El linfoma no Hodgkin es independiente del otro tipo principal de linfoma, el linfoma de Hodgkin, que se trata de manera diferente. El linfoma no Hodgkin afecta con mayor frecuencia a los adultos y, por lo general, comienza en los ganglios linfáticos u otro tejido linfático, pero puede comenzar en la piel.

Síntomas del linfoma no Hodgkin

Si experimentas alguno de estos signos o síntomas, debes consultar a tu proveedor de atención médica de inmediato para que te evalúe:

  • Ganglios linfáticos agrandados
  • Escalofríos
  • Pérdida de peso
  • Fatiga
  • Abdomen hinchado
  • Sensación de saciedad después de solo una pequeña cantidad de comida
  • Dolor o presión en el pecho
  • Dificultad para respirar o tos
  • Infecciones graves o frecuentes
  • Facilidad para la aparición de moretones o sangrado

Además, algunas personas con LNH pueden experimentar estos síntomas B:

  • Fiebre sin infección, que puede aparecer y desaparecer durante varios días o semanas.
  • Sudores nocturnos empapados.
  • Pérdida de peso sin proponérselo (al menos el 10% del peso corporal durante 6 meses).

Factores de riesgo

Sabemos que hay varios factores que pueden afectar la probabilidad de contraer linfoma no Hodgkin:

  • Edad. La mayoría de los casos ocurren en personas de 60 años o más.
  • Género. En general, el riesgo de LNH es mayor en los hombres que en las mujeres.
  • Raza, etnia y geografía. En los Estados Unidos, los blancos son más propensos que los afroamericanos y los asiático-americanos a desarrollar linfoma no Hodgkin. A nivel mundial, el LNH es más común en los países desarrollados, y Estados Unidos y Europa tienen algunas de las tasas más altas.
  • Antecedentes familiares. Un pariente de primer grado (padre, hijo, hermano) con LNH significa que usted tiene un mayor riesgo.
  • Exposición a ciertas sustancias químicas y drogas. El benceno y ciertos herbicidas e insecticidas pueden estar relacionados con un mayor riesgo; Algunos medicamentos de quimioterapia utilizados para tratar otros tipos de cáncer pueden aumentar el riesgo de desarrollar linfoma no Hodgkin muchos años después.
  • Exposición a la radiación.
  • Un sistema inmunitario debilitado.
  • Enfermedades autoinmunes. La artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico (LES o lupus), la enfermedad de Sjögren (Sjögren), la enfermedad celíaca (enteropatía sensible al gluten) y otras se han relacionado con un mayor riesgo.
  • Ciertas infecciones.
    • La infección por el virus linfotrópico de células T humanas (HTLV-1) aumenta el riesgo de una persona de padecer ciertos tipos de linfoma de células T.
    • El virus de Epstein-Barr (VEB) es un factor de riesgo importante para el linfoma de Burkitt en algunas partes de África. En países desarrollados, como los Estados Unidos, el VEB se relaciona con mayor frecuencia con linfomas en personas también infectadas con el VIH, el virus que causa el SIDA.
    • El virus del herpes humano 8 (HHV-8) también puede infectar los linfocitos, lo que provoca un tipo raro de linfoma llamado linfoma de derrame primario. La infección por HHV-8 también está relacionada con otro cáncer, el sarcoma de Kaposi, por lo que otro nombre para este virus es el virus del herpes asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV).
  • Infecciones que debilitan el sistema inmunitario. La infección por el VIH es un factor de riesgo para desarrollar ciertos tipos de LNH, como el linfoma primario del SNC, el linfoma de Burkitt y el linfoma difuso de células B grandes.
  • Infecciones que causan estimulación inmunitaria crónica. Algunas infecciones a largo plazo pueden aumentar el riesgo de linfoma de una persona al obligar a su sistema inmunitario a estar constantemente activo.
  • Peso corporal y dieta.
  • Implantes mamarios. Algunas mujeres con implantes mamarios desarrollan un tipo de linfoma anaplásico de células grandes (LACG) en la mama.

Preguntas y respuestas (FAQs)

¿Existen efectos secundarios para el tratamiento del linfoma no Hodgkin?

Sí. Estos efectos secundarios dependen del tipo de tratamiento y de la edad del paciente cuando se trata, y pueden incluir:

  • Segundos cánceres
  • Tumores sólidos
  • Esterilidad
  • Hipotiroidismo
  • Enfermedad cardíaca o ataque cardíaco
  • Problemas pulmonares, como dificultad para respirar
  • Necrosis avascular del hueso
  • Infección grave
  • Fatiga crónica
¿Cuál es la tasa de supervivencia del linfoma no Hodgkin?

La tasa de supervivencia relativa combinada a 5 años es del 63 %.

Fuente: Instituto Nacional del Cáncer

¿Se puede curar el linfoma no Hodgkin?

Sí, según el tipo de LNH, el diagnóstico y el tratamiento tempranos, y la afección del paciente, el linfoma no Hodgkin se puede curar.

Diagnóstico del linfoma no Hodgkin

El médico realizará una prueba diagnóstica exhaustiva para determinar qué tipo de linfoma no Hodgkin tienes y su estadio. Las pruebas diagnósticas pueden incluir:

  • Examen físico
  • Biopsias de ganglios linfáticos agrandados u otras áreas anormales
  • Análisis de sangre
  • Pruebas de diagnóstico por imágenes, como una tomografía por emisión de positrones y una tomografía computarizada
  • Aspiración y biopsia de médula ósea
  • Punción lumbar (punción lumbar)

UCHealth sigue el sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) para los muchos tipos de linfoma no Hodgkin. El tratamiento para el linfoma no Hodgkin depende del tipo, por lo que es fundamental que determinemos el tipo exacto de linfoma que tienes.

El sistema de la OMS agrupa los linfomas en función de lo siguiente:

  • El tipo de linfocito en el que se origina el linfoma (ver más abajo)
  • Aspecto del linfoma al microscopio
  • Características cromosómicas de las células del linfoma
  • La presencia de ciertas proteínas en la superficie de las células cancerosas

Tipos de linfocitos: Célula B v. Célula T

El sistema linfático está compuesto principalmente por linfocitos, un tipo de glóbulo blanco que ayuda al cuerpo a combatir las infecciones. El primer criterio para la clasificación de la OMS es el tipo de linfocito afectado. Hay dos tipos principales de linfocitos:

  • Linfocitos B (linfocitos B). Las células B normalmente ayudan a proteger el cuerpo contra las bacterias y los virus mediante la producción de proteínas llamadas anticuerpos. Los anticuerpos se adhieren a los gérmenes, marcándolos para su destrucción por otras partes del sistema inmunitario.
  • Linfocitos T (células T). Hay varios tipos. Algunas células T destruyen los gérmenes o las células anormales del cuerpo, mientras que otras ayudan a estimular o ralentizar la actividad de otras células del sistema inmunitario.

Tipos de LNH agrupados por velocidad de crecimiento y propagación

  • Los linfomas de crecimiento lento crecen y se diseminan lentamente. Es posible que algunos linfomas de crecimiento lento no necesiten tratamiento de inmediato y, en cambio, se pueden vigilar de cerca. El tipo más común de linfoma indolente en los Estados Unidos es el linfoma folicular.
  • Los linfomas agresivos crecen y se diseminan rápidamente y, por lo general, deben tratarse de inmediato. El tipo más común de linfoma agresivo en los Estados Unidos es el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL, por sus siglas en inglés).

Algunos tipos de linfoma, como el linfoma de células del manto, no encajan perfectamente en ninguna de estas categorías.

Independientemente de la rapidez con la que crezcan, todos los linfomas no Hodgkin pueden diseminarse a otras partes del sistema linfático si no se tratan. Con el tiempo, también pueden propagarse a otras partes del cuerpo, como el hígado, el cerebro o la médula ósea.

Estadificación del linfoma no Hodgkin

UCHealth sigue la clasificación de Lugano para la estadificación del LNH en adultos, que utiliza números romanos del I al IV (1-4). Los linfomas en estadio limitado (I o II) que afectan a un órgano fuera del sistema linfático tienen una E añadida.

Etapa I

El linfoma se encuentra en una sola zona de ganglios linfáticos u órgano linfoide, como las amígdalas (I).
O
El cáncer se encuentra solo en una área de un solo órgano fuera del sistema linfático (EI).

Etapa II

El linfoma se encuentra en dos o más grupos de ganglios linfáticos del mismo lado (por encima o por debajo) del diafragma (la banda delgada de músculo que separa el tórax y el abdomen). Por ejemplo, esto podría incluir ganglios en el área de la axila y el cuello (II), pero no la combinación de los ganglios de la axila y la ingle (III).
O
El linfoma se encuentra en un grupo de ganglios linfáticos y en un área de un órgano cercano (IIE). También puede afectar a otros grupos de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma.

Etapa III

El linfoma se encuentra en áreas de ganglios linfáticos a ambos lados (por encima y por debajo) del diafragma.
O
El linfoma se encuentra en los ganglios linfáticos por encima del diafragma, así como en el bazo.

Etapa IV

El linfoma se ha diseminado ampliamente a al menos un órgano fuera del sistema linfático, como la médula ósea, el hígado o el pulmón.

Tratamiento y recuperación

El tratamiento para el cáncer de la sangre varía mucho de una persona a otra y depende del tipo de cáncer de la sangre. Su equipo médico puede usar cualquier combinación de quimioterapia, terapia con medicamentos, trasplantes de hueso y médula, radiación o nuevas terapias dirigidas para tratar o controlar el cáncer:

Quimioterapia. Medicamentos que ralentizan, dañan o destruyen las células cancerosas. Puede tratarse de fármacos individuales o combinaciones de fármacos tomados por vía intravenosa o oral. La quimioterapia a menudo se toma en ciclos que duran tres o cuatro semanas cada uno. El equipo también puede recetar medicamentos para reducir o eliminar los efectos secundarios de la quimioterapia.

Radioterapia. Rayos X y otros tipos de radiación médica dirigidos a partes específicas del cuerpo. La radiación mata las células cancerosas, evita que las células cancerosas se desarrollen o recurran y mejora muchos de los síntomas del cáncer. Para ciertos tipos de cáncer, la radioterapia se combina con quimioterapia y se llama quimiorradioterapia.

Terapias dirigidas. Los medicamentos individuales o las combinaciones de medicamentos tomados a través de inyecciones intravenosas o tabletas/cápsulas según lo recetado ayudan a combatir el cáncer en sí o los efectos secundarios de la quimioterapia. Los medicamentos se pueden tomar en patrones repetitivos (ciclos) que generalmente duran de tres a cuatro semanas. Se pueden tomar medicamentos contra el cáncer u otras sustancias que interfieren directamente con el crecimiento y la progresión del cáncer a nivel molecular, con pocos efectos secundarios por sí solos o combinados con la quimioterapia estándar. Actualmente se están desarrollando muchas nuevas terapias dirigidas, incluidas vacunas y terapias génicas.

Trasplante de sangre y médula. Debido a que la quimioterapia intensiva y/o el tratamiento de radiación pueden dañar gravemente la capacidad de la médula ósea para producir células, el trasplante de células madre ayuda a restaurar la producción normal de sangre.

Transfusión de plaquetas. Las plaquetas son células pequeñas que se adhieren al sitio de una lesión en un vaso sanguíneo y lo sellan para detener el sangrado. La aféresis es el proceso mediante el cual se extraen las plaquetas de la sangre de un donante mediante una máquina que luego devuelve el plasma y otras células al donante. Las personas que experimentan linfoma a menudo necesitan una infusión de plaquetas de un donante.

Bifosfonatos. Esta clase de fármacos, como el pamidronato y el ácido zoledrónico, ayuda a limitar la pérdida ósea, el adelgazamiento óseo y las fracturas, especialmente en las personas que padecen mieloma.

Causas

Sabemos que el linfoma no Hodgkin está relacionado con una serie de factores de riesgo, pero todavía estamos investigando la causa de la mayoría de los linfomas.

Causas genéticas

Ahora tenemos una mejor comprensión de cómo ciertos cambios en el ADN pueden hacer que los linfocitos normales se conviertan en células de linfoma. Los oncogenes son genes que ayudan a las células a crecer, dividirse y mantenerse vivas: los genes supresores de tumores ayudan a mantener la división celular bajo control o hacen que las células mueran en el momento adecuado. Sabemos que algunos cánceres de linfoma son causados por mutaciones en el ADN que activan los oncogenes o desactivan los genes supresores de tumores. Los antecedentes familiares de linfoma parecen aumentar el riesgo de linfoma.

Sin embargo, ahora sabemos que los cambios genéticos relacionados con el LNH generalmente se adquieren durante la vida en lugar de hereditarse. Esto puede suceder por la exposición a factores de riesgo, pero estos cambios también pueden ocurrir sin razón aparente y parecen ocurrir con más frecuencia a medida que envejecemos.

Tipos y subtipos de linfoma no Hodgkin

Hay tres grupos principales de linfoma no Hodgkin, según el tipo de célula en la que se originó el linfoma:

  • Linfoma de células B. Ocurre en aproximadamente el 90% de los casos en los países occidentales.
  • Linfoma de células T. Ocurre en aproximadamente el 10% de los casos en los países occidentales.
  • Linfoma de células NK. Ocurre en menos del 1% de los casos.

Además de los tres tipos principales, también podemos clasificar el LNH según la rapidez con la que crece el cáncer, ya sea indolente o agresivo.

Los linfomas no Hodgkin de crecimiento lento y agresivos son igualmente comunes en adultos; en los niños, el linfoma no Hodgkin agresivo es más común.

  • NHL indolente. Estos tipos crecen lentamente, por lo que es posible que no necesite comenzar el tratamiento cuando se diagnostique por primera vez.
  • NHL agresiva. Estos tipos pueden desarrollarse rápidamente, por lo que generalmente comenzamos el tratamiento de inmediato.

Algunos subtipos de linfoma no se pueden clasificar fácilmente como indolentes o agresivos.

Subtipos de linfoma de células B

  • Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL, por sus siglas en inglés). La forma más común.
  • Linfoma folicular. La segunda forma más común.
  • Linfoma de células del manto. Solo entre el 5 % y el 7 % de las personas con linfoma no Hodgkin tienen linfoma de células del manto.
  • Linfoma linfocítico pequeño.
  • Linfoma de doble golpe. Es un subtipo muy agresivo de DLBCL, que representa alrededor del 5% de los casos.
  • Linfoma mediastínico primario de células B grandes. Forma agresiva de DLBCL, que aparece como una gran masa en la zona del pecho.
  • Linfoma de células B de la zona marginal esplénica. Comienza en el bazo y generalmente involucra la médula ósea y la sangre.
  • Linfoma extraganglionar de células B de la zona marginal de MALT. Ocurre con mayor frecuencia en el estómago. Los pacientes pueden tener antecedentes de enfermedades autoinmunes como lupus, artritis reumatoide o síndrome de Sjögren. Cuando el MALT se produce en el estómago, puede ser causado por la bacteria Helicobacter pylori, los antibióticos pueden tratarla eficazmente.
  • Linfoma de células B de la zona marginal ganglionar. Un tipo raro de linfoma indolente afecta a los ganglios linfáticos.
  • Linfoma linfoplasmocítico. Tipo poco frecuente de linfoma de crecimiento lento, que a menudo afecta la médula ósea y, a veces, los ganglios linfáticos y el bazo. Este tipo puede dar lugar a una afección llamada macroglobulinemia de Waldenström (WM).
  • Linfoma de derrame primario. Una forma rara y muy agresiva.
  • Linfoma de Burkitt o leucemia de células de Burkitt. Un tipo muy raro y agresivo, con tres formas: linfoma endémico, esporádico y relacionado con la inmunodeficiencia. El linfoma de Burkitt suele ser curable.

Subtipos de linfoma de células T y de células NK

  • Linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo primario. Involucra solo la piel.
  • Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémico. Representa aproximadamente el 2% de todos los linfomas y alrededor del 10% de todos los linfomas infantiles.
  • Linfoma periférico de células T no especificado de otro modo (NOS). Una forma agresiva que a menudo está avanzada cuando se diagnostica.
  • Linfoma angioinmunoblástico de células T. Una forma agresiva.
  • Linfoma o leucemia de células T en adultos (positivo para el virus linfotrópico de células T humanas tipo I). Un tipo agresivo que a menudo involucra el hueso y la piel.
  • Linfoma extraganglionar de células NK/T, tipo nasal. Un tipo agresivo, muy raro en los Estados Unidos.
  • Linfoma de células T asociado a enteropatía. Raro en los Estados Unidos, pero más común en Europa.
  • Linfoma de células T hepatoesplénico gamma/delta. Forma maligna de linfoma periférico de células T que compromete el hígado y el bazo.
  • Linfoma subcutáneo de células T similar a la paniculitis. Forma de linfoma de células T periféricas, similar al linfoma de células T hepatoesplénico gamma/delta.
  • Micosis fungoide. Linfoma de células T poco frecuente que afecta principalmente a la piel.

Tasas de supervivencia del linfoma no Hodgkin a cinco años

Tasas de supervivencia del cáncer de salud - Linfoma no Hodgkin

Fuente de datos: Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) 17 registros, Instituto Nacional del Cáncer, 2022. AJCC en todas las etapas, supervivencia relativa a 5 años. Fecha de diagnóstico de 2012 – 2018.