Hidrocefalia normotensiva
El cerebro contiene cámaras llamadas ventrículos que están llenas de líquido cefalorraquídeo (LCR). En la hidrocefalia normotensiva (HPN), se acumula demasiado líquido cefalorraquídeo en los ventrículos, lo que hace que se expandan y ejerzan presión sobre el cerebro. A medida que se agrandan con el tiempo, pueden dañar el tejido cerebral cercano y causar la aparición de tres síntomas clásicos: dificultad para caminar, problemas con el pensamiento y el razonamiento, y pérdida del control de la vejiga.
Síntomas de la NPH
Tres síntomas clásicos se asocian con la hidrocefalia normotensiva: dificultad para caminar, problemas con el pensamiento y el razonamiento, y pérdida del control de la vejiga. Es posible que estos síntomas no ocurran todos simultáneamente y pueden surgir en diferentes etapas de la enfermedad con diferentes niveles de gravedad.
Alteraciones de la marcha
Las alteraciones de la marcha (dificultad para caminar) varían en gravedad, desde un desequilibrio leve hasta la incapacidad de pararse o caminar en absoluto.
El trastorno de la marcha suele ser lento, de pasos cortos, a menudo de base ancha y de carácter arrastrando los pies. Las caídas pueden ocurrir con una frecuencia cada vez mayor, y las personas desarrollan problemas para bajar escaleras o bajar superficies inclinadas. Los giros a menudo se realizan con una serie de pasos cortos y entrecortados y muchos describirán vacilación al acercarse a los objetos en su camino, problemas para mantener un ritmo de caminata uniforme o, a veces, una tendencia a acelerar involuntariamente. Una respuesta protectora tardía o ausente a la pérdida de equilibrio contribuye a un aumento en las caídas, y la necesidad de estirarse hacia las paredes o los muebles mientras camina para estabilizarse es común.
Los individuos también pueden describir una sensación de pies pesados, como si fueran atraídos magnéticamente por el suelo (marcha "magnética"), o se encontraran atascados e incapaces de iniciar una zancada normal ("congelación de la marcha").
Para las personas con NPH, una alteración de la marcha suele ser el síntoma más preocupante y puede ser el primero en hacerse evidente.
Deficiencias cognitivas
La demencia leve (deterioro cognitivo) se describe como una pérdida de interés en las actividades diarias, olvido, cambios de humor, dificultad para realizar tareas rutinarias, dificultad para tomar decisiones o realizar múltiples tareas y pérdida de memoria a corto plazo. La NPH es una de las pocas formas tratables de demencia.
Incontinencia urinaria
En los casos leves de NPH, la incontinencia urinaria (deterioro en el control de la vejiga) se caracteriza típicamente por frecuencia y urgencia urinaria. Los casos graves pueden provocar una pérdida completa del control de la vejiga o incontinencia urinaria. Sin embargo, algunas personas con NPH nunca muestran signos de problemas de vejiga.
Fuente: Asociación de Hidrocefalia
¿Cómo se diagnostica la NPH?
La hidrocefalia normotensiva a veces puede pasarse por alto o diagnosticarse erróneamente, porque sus síntomas son muy similares a los de la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Aunque hay tres síntomas característicos de la NPH (dificultad para caminar, deterioro cognitivo y deterioro del control de la vejiga), no todas las personas con hidrocefalia de presión normal experimentan los tres síntomas.
Por esa razón, es probable que el médico se base en una o más de las siguientes pruebas para confirmar un diagnóstico de hidrocefalia normotensiva:
Examen clínico. Un examen clínico realizado por un neurólogo experimentado es crucial para diagnosticar correctamente la hidrocefalia normotensiva. Basándose en su experiencia en la evaluación de trastornos cerebrales que afectan el movimiento, las habilidades de pensamiento y las funciones físicas, este especialista evaluará:
- La apariencia, el estado de ánimo, el nivel de ansiedad y la experiencia de delirios o alucinaciones de un individuo.
- Habilidades cognitivas como la memoria, la orientación al tiempo y al lugar, la atención, el uso del lenguaje y las habilidades para llevar a cabo una variedad de tareas y seguir instrucciones.
- Razonamiento, pensamiento abstracto y resolución de problemas.
Imágenes cerebrales. Debido a que la NPH se define por el agrandamiento de los ventrículos en el cerebro, las resonancias magnéticas o las tomografías computarizadas pueden desempeñar un papel clave en el diagnóstico de la hidrocefalia normotensiva.
Pruebas de líquido cefalorraquídeo. Los médicos pueden predecir cómo responderá un paciente a la derivación (ver más abajo) mediante el análisis del líquido cefalorraquídeo. Por ejemplo, cuando se extrae un gran volumen de líquido cefalorraquídeo de la región lumbar, uno o más de los síntomas de la NPH pueden disminuir o revertirse. Esta respuesta muestra que una derivación quirúrgica sería una solución a largo plazo.
Evaluación de la marcha. Estas evaluaciones son realizadas por un fisioterapeuta con licencia y pueden ayudar a los médicos a determinar el grado de discapacidad de una persona.
Tratamientos para la hidrocefalia normotensiva
Desvío
El tratamiento más común y eficaz para la hidrocefalia normotensiva es la inserción quirúrgica de una derivación. En esencia, una derivación es un sistema de drenaje compuesto por un tubo largo y flexible con una válvula que mantiene el líquido del cerebro fluyendo en la dirección correcta y a la velocidad correcta.
Un extremo del tubo generalmente se coloca en uno de los ventrículos del cerebro y el resto se canaliza debajo de la piel, por lo que el exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) puede absorberse en otra parte del cuerpo.
Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV)
En una ETV, un endoscopio perfora una membrana en el suelo del tercer ventrículo, creando una vía para que el LCR salga del sistema ventricular. La implementación correcta de este procedimiento puede significar que no se necesita una derivación.
Si las personas con NPH necesitan una derivación, por lo general es necesaria para el resto de sus vidas y requiere un control regular.
Preguntas frecuentes sobre NPH
¿La hidrocefalia normotensiva es progresiva?
Sí. La NPH es una causa de demencia progresiva que incluye tres síntomas principales: dificultad para caminar, deterioro cognitivo y deterioro del control de la vejiga.
¿Cuáles son los efectos a largo plazo de la hidrocefalia normotensiva?
Los efectos a largo plazo de la NPH pueden variar ampliamente y, a menudo, son difíciles de predecir. En casos graves, pueden producirse complicaciones a largo plazo, como discapacidades intelectuales, físicas y del desarrollo significativas. Sin embargo, los casos menos graves, cuando se tratan adecuadamente, pueden tener pocas complicaciones graves, si es que las hay.
La gravedad de las complicaciones depende de:
- Gravedad de los síntomas iniciales.
- Puntualidad del diagnóstico y tratamiento.
- Problemas médicos o del desarrollo subyacentes.
¿Cuál es el pronóstico para una persona con NPH?
El pronóstico de la HPN depende de la causa, la extensión de los síntomas y la puntualidad del diagnóstico y el tratamiento. Los síntomas de la NPH suelen empeorar con el tiempo, e incluso pueden causar la muerte, si no se tratan.
Sin embargo, el tratamiento con derivación ayuda a la mayoría de las personas a recuperarse casi por completo mientras experimentan una buena calidad de vida. Según el sitio web de Life NPH, si se conoce la causa de la NPH, la tasa de éxito reportada para el procedimiento de derivación puede ser tan alta como el 80 por ciento. La tasa de éxito varía del 25 al 74 por ciento para los casos de NPH en los que se desconoce su causa.
En general, cuanto antes se diagnostique la NPH, mayores serán las posibilidades de éxito del tratamiento. Cuanto más tiempo hayan estado presentes los síntomas, menos probable es que el tratamiento tenga éxito.
¿Se puede tratar la hidrocefalia normotensiva sin cirugía?
No. Aunque no tenemos ninguna forma de curar o prevenir la NPH, sí sabemos de varias opciones de tratamiento que involucran cirugía cerebral que salva vidas. Para obtener más información sobre las opciones quirúrgicas, consulte más arriba.
Referencias
Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés). Hidrocefalia normotensiva (https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/normal-pressure-hydrocephalus)
Asociación de Alzheimer. Hidrocefalia normotensiva (https://www.alz.org/alzheimers-dementia/what-is-dementia/types-of-dementia/normal-pressure-hydrocephalus)