Esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune poco frecuente y a largo plazo (crónica) que puede afectar el tejido conectivo de la piel, las articulaciones y los órganos internos. Una enfermedad autoinmune se desarrolla cuando el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error el tejido sano. En la esclerodermia, esto conduce a la sobreproducción de colágeno, una parte importante del tejido conectivo. Como resultado, la piel y otras partes del cuerpo con tejido conectivo cicatrizan y se vuelven gruesas.

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¿Quién corre el riesgo de padecer esclerodermia?

Un factor de riesgo es cualquier cosa que aumente la probabilidad de desarrollar una enfermedad.

Los factores de riesgo de la esclerodermia incluyen:

  • Exposición ambiental. La exposición a ciertas sustancias químicas, como cloruros de polivinilo, solventes clorados y sílice, puede aumentar el riesgo de desarrollar esclerodermia.
  • Sexo femenino. Las mujeres son significativamente más propensas a desarrollar esclerodermia que los hombres.
  • Genética. Existe cierta evidencia de que la esclerodermia está relacionada con ciertos genes.
  • Ser nativo americano. Los nativos americanos, en particular las personas de ascendencia choctaw, tienen un mayor riesgo de desarrollar esclerodermia.

Tipos de esclerodermia

Existen diferentes tipos de esclerodermia, dependiendo de la parte del cuerpo afectada.

Esclerodermia localizada

Esta es la forma más común de esclerodermia y solo afecta a la piel. Tiende a ser más leve y es más común en los niños que en los adultos. Existen dos subtipos de esclerodermia localizada:

  • Esclerodermia lineal. Este subtipo aparece como rayas cerosas en la piel. Suele afectar a los brazos, las piernas y, a veces, a la cara. También puede afectar la grasa y los músculos debajo de la piel.
  • Morphea. En este subtipo, el engrosamiento de la piel da lugar a parches ovalados de piel cerosa. En las tez más pálidas, estas manchas comienzan siendo rojas o moradas antes de desvanecerse a blanco. En las tez más oscuras, pueden aparecer como parches de hiperpigmentación (manchas más oscuras que la piel circundante) o hipopigmentación (manchas sin pigmentación). Estas manchas se desarrollan con mayor frecuencia en el vientre, el abdomen y la espalda. También pueden desarrollarse en la cara y las extremidades.

Esclerodermia sistémica (esclerosis sistémica)

Este tipo de esclerodermia tiende a ser más grave que el tipo localizado. Afecta no solo a la piel, sino también a los órganos internos y los vasos sanguíneos. Esto puede provocar complicaciones graves, como problemas digestivos e insuficiencia renal. Es más común en adultos que en niños. Existen dos subtipos de esclerodermia sistémica:

  • Esclerodermia limitada (síndrome CREST). Esta es la forma más leve de esclerosis sistémica. Se caracteriza por el endurecimiento gradual y la cicatrización del tejido en las manos, los pies y la cara. También afecta a los órganos internos y puede dañar los pulmones, el esófago y los intestinos. A veces se le conoce como síndrome CREST debido a sus principales síntomas:
    • Calcinosis: Pequeñas protuberancias en los dedos causadas por depósitos de calcio.
    • Fenómeno de Raynaud: Afección en la que los dedos de las manos y de los pies se enfrían y palidecen en respuesta al estrés o la temperatura. Esto puede estar relacionado con cicatrices o daños en los pequeños vasos sanguíneos que alimentan los dedos de las manos y los pies, lo que corta el flujo sanguíneo.
    • Disfunción esofágica: La cicatrización del esófago dificulta la deglución.
    • Esclerodactilia: Se refiere a que la piel de las manos y los pies se tense, lo que puede dificultar el movimiento.
    • Telangiectasia: Crecimiento de pequeños vasos sanguíneos cerca de la superficie de la piel. Esta puede ser la respuesta al daño de los vasos sanguíneos causado por la esclerodermia.
  • Esclerodermia difusa (esclerosis sistémica difusa). Este tipo de esclerodermia afecta a grandes áreas de la piel. A menudo se desarrolla más rápidamente que la esclerodermia limitada. También puede afectar el corazón, los pulmones, los riñones y el tracto digestivo, lo que provoca complicaciones graves.

¿Cuáles son las complicaciones de la esclerodermia?

La esclerodermia localizada tiende a ser una enfermedad leve con pocas complicaciones.

Sin embargo, la esclerodermia sistémica a menudo involucra órganos internos esenciales. Debido a esto, la esclerodermia sistémica no tratada puede tener algunas complicaciones graves, que incluyen:

Infecciones o amputaciones de dedos: El síndrome de Raynaud puede provocar el desarrollo de llagas en los dedos de las manos y de los pies. Si no se tratan, estas llagas podrían infectarse o requerir amputación.

Insuficiencia cardíaca: La esclerodermia sistémica puede causar cicatrices en el músculo cardíaco. Esto puede provocar latidos cardíacos irregulares, lo que aumenta el riesgo de insuficiencia cardíaca congestiva.

El corazón también puede fallar porque afecciones como la hipertensión pulmonar hacen que se desgaste.

Hipertensión pulmonar: La esclerodermia sistémica puede causar cicatrices en los pulmones y en los pequeños vasos sanguíneos que les suministran sangre.

Cuando esto sucede, se produce una afección conocida como hipertensión pulmonar (presión arterial alta en los pulmones). Esto evita que el oxígeno ingrese a la sangre de manera efectiva, lo que provoca síntomas como fatiga y dificultad para respirar. Para compensar, el corazón trabaja más para bombear sangre.

Crisis renal de la esclerodermia: Al igual que con los pulmones, la esclerodermia puede provocar un aumento de la presión arterial en los riñones. Si la presión arterial renal aumenta muy repentina y rápidamente, esto puede provocar insuficiencia renal.

Disfunción sexual: La esclerodermia puede causar disfunción eréctil o aumento de la sequedad vaginal.

¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?

La esclerodermia comparte síntomas con muchas otras enfermedades, como el lupus. Sin embargo, es una enfermedad distinta y requiere diferentes tratamientos.

Si experimenta síntomas de esclerodermia, es importante que hable con su médico. Comenzarán preguntándole sobre su familia y sus antecedentes médicos. A partir de ahí, el médico puede ordenar algunas pruebas diferentes para descartar otras afecciones o para ver el alcance del impacto de la esclerodermia. Estas pruebas pueden incluir:

Análisis de sangre. Ningún análisis de sangre por sí solo puede decirle si tiene esclerodermia. Sin embargo, los médicos pueden analizar la sangre en busca de anticuerpos antinucleares, ya que muchos pacientes con esclerodermia tienen niveles altos de esta proteína específica. Además, los análisis de sangre pueden determinar si otra afección, como la artritis reumatoide, está causando los síntomas.

Radiografía de tórax. El médico examina una imagen de los huesos y órganos del tórax en busca de signos de cicatrización en el músculo cardíaco.

Tomografía computarizada. Una tomografía computarizada utiliza rayos X y una computadora para producir imágenes detalladas de diferentes partes del cuerpo. Se puede hacer para detectar enfermedad pulmonar intersticial (fibrosis pulmonar), que es la cicatrización de los pulmones.

Electrocardiograma (ECG). Esta prueba registra la actividad eléctrica del corazón y muestra ritmos anormales. Esto puede ayudar a su médico a entender cómo la esclerodermia ha cambiado su corazón.

Las pruebas gastrointestinales, como un endoscopio superior, se utilizan para verificar si hay cicatrices en el esófago.

Biopsia de piel. En esta biopsia, se extrae una pequeña muestra de tejido de una zona afectada de la piel. Luego, un especialista examina este tejido bajo un microscopio para determinar la causa de la afección de la piel.

Tratamientos para la esclerodermia

Actualmente, no existe cura para la sobreproducción de colágeno que causa la esclerodermia. Por lo tanto, el tratamiento se centra en controlar los síntomas y reducir el riesgo de complicaciones graves.

Los tratamientos más invasivos, como las cirugías, rara vez se usan para la esclerodermia. Por lo general, la enfermedad se puede controlar mediante una combinación de medicamentos, terapias y modificaciones en el estilo de vida.

Medicación

  • Cremas o pastillas antibióticas para combatir las infecciones de la piel. Algunos antibióticos también pueden ayudar a que los alimentos se muevan más rápidamente a través del sistema digestivo, lo que puede ayudar a aliviar los síntomas digestivos de la esclerodermia sistémica.
  • Inmunosupresores: Estos medicamentos actúan reduciendo la actividad del sistema inmunitario. Debido a que la esclerodermia es un trastorno autoinmune, estos medicamentos pueden ayudar a aliviar los síntomas.
  • Medicamentos para aliviar los problemas digestivos: Dependiendo de la parte del tracto digestivo afectada, es posible que necesites diferentes tipos de medicamentos.
    • Antiácidos para reducir la acidez estomacal.
    • Inhibidores de la bomba de protones y bloqueadores de los receptores H-2: estos medicamentos reducen la cantidad de ácido que produce el estómago, lo que reduce la acidez estomacal.
    • Medicamentos para el estreñimiento.
    • Medicamentos antidiarreicos.
  • Crema de nitroglicerina para aliviar la tirantez de la piel.
  • Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como el ibuprofeno o la aspirina: estos medicamentos actúan combatiendo la inflamación directamente. Esto ayudará a aliviar el dolor asociado con la hinchazón, los dolores articulares o el síndrome de Raynaud.
  • Cremas o píldoras de esteroides recetadas para ayudar a reducir la hinchazón o la tirantez de la piel.
  • Vasodilatadores: Estos medicamentos actúan para ensanchar y relajar los vasos sanguíneos, mejorando el flujo sanguíneo y reduciendo la presión arterial. Los medicamentos para la presión arterial son vasodilatadores que se toman diariamente para mantener una presión arterial saludable. Durante una crisis renal de esclerodermia, se puede usar un vasodilatador fuerte y de acción rápida para reducir la presión arterial en los riñones.

Terapias

La fisioterapia o la terapia ocupacional pueden ayudar a los pacientes con esclerodermia a controlar el dolor y a permanecer autónomos en la vida cotidiana. Durante la terapia, un especialista capacitado lo guiará a través de ejercicios que lo ayudarán a ganar fuerza y movilidad, aprender nuevas formas de moverse y tener más confianza en su cuerpo. Pueden ser una parte importante de su plan de tratamiento para la esclerodermia.

Fisioterapia. Esta terapia se enfoca en la movilidad, la fuerza, el manejo del dolor y en enseñar a los miembros de la familia o cuidadores cómo apoyarlo mejor.

Terapia ocupacional. Esta terapia le ayuda con las tareas de cuidado personal y las tareas domésticas, la rehabilitación cognitiva y visual, el rendimiento físico y el manejo de la fatiga.

El pronóstico para los pacientes con esclerodermia

Si bien la esclerodermia puede tener algunas complicaciones graves, generalmente no es una enfermedad potencialmente mortal. Muchos pacientes con esclerodermia viven vidas felices y plenas. UCHealth puede ayudarlo a encontrar un plan de tratamiento y manejo que funcione para usted para que pueda volver al mundo.